2016 ~ 2019년 크로이츠펠트-야콥병 발생 현황

초록

크로이츠펠트-야콥병(Cruetzfeldt-Jacob Disease, CJD)은 비정상적인 변형 프리온으로 인해 진행성 뇌기능장애를 초래하는 신경퇴행성 질환으로, 본 원고는 2016년부터 2019년까지 신고된 크로이츠펠트-야콥병 환자의 역학적 및 임상적 특성 분석 결과이다. 최근 4년간(2016~2019년) 크로이츠펠트-야콥병 환자는 총 188명이 신고·보고되었으며, 연령별로는 60~70대가 122명(64.9%), 성별로는 여성이 109명(58%), 지역별로는 경기도 45명(25.0%) 및 서울시 43명(22.9%)으로 많았다. 부검으로 확인된 확진환자가 1.6%(3명)이었으며, 추정환자 179명(95.2%), 의심환자 6명(3.2%) 이었다. 크로이츠펠트-야콥병 유형별로는 산발성 165명(87.8%), 유전형 23명(12.2%)이며, 의인성 및 변종은 보고되지 않았다. 산발성 환자의 중위연령은 67세(범위 35~93세), 발병부터 사망까지 평균 이환기간은 4개월(범위 2~11개월)이었다. 임상증상은 소뇌 기능장애가 125명(66.5%)으로 가장 많았다. 크로이츠펠트-야콥병은 치명적이나 아직까지 치료방법이 없는 질환으로 조기발견을 위해서는 적극적이고 지속적인 감시와 함께 수술 기구 등을 통해 전파되지 않도록 철저한 감염관리가 필요하다.

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